Pemfigus

Pregled pemfigusa

Pemfigus je bolezen, ki povzroči nastanek mehurčkov na koži in v notranjosti ust, nosu, grla, oči in spolovil. Bolezen je v Združenih državah redka.

Pemfigus je avtoimunska bolezen, pri kateri imunski sistem pomotoma napade celice v zgornji plasti kože (povrhnjici) in sluznicah. Ljudje s tem stanjem proizvajajo protitelesa proti dezmogleinom, beljakovinam, ki vežejo kožne celice med seboj. Ko se te vezi prekinejo, koža postane krhka in med njenimi plastmi se lahko nabere tekočina, ki tvori mehurje.

Obstaja več vrst pemfigusa, vendar sta glavni dve:

• Pemphigus vulgaris, ki običajno prizadene kožo in sluznico, kot je notranjost ust.
• Pemphigus foliaceus, ki prizadene samo kožo.

Za pemfigus ni zdravila, vendar ga je v mnogih primerih mogoče nadzorovati z zdravili.

Kdo zboli za pemfigusom?

Verjetnost, da boste dobili pemfigus, je večja, če imate določene dejavnike tveganja. To vključuje:

• Etnično poreklo. Medtem ko se pemfigus pojavlja med etničnimi in rasnimi skupinami, so nekatere populacije izpostavljene večjemu tveganju za nekatere vrste bolezni. Ljudje judovskega (zlasti aškenaškega), indijskega, jugovzhodnoevropskega ali bližnjevzhodnega porekla so bolj dovzetni za pemfigus vulgaris.
• Geografska lega. Pemphigus vulgaris je najpogostejša vrsta po vsem svetu, vendar je pemphigus foliaceus pogostejši ponekod, kot so nekatera podeželska območja v Braziliji in Tuniziji.
• Spol in starost. Ženske zbolijo za vulgarnim pemfigusom pogosteje kot moški, starost nastopa pa je običajno med 50. in 60. letom starosti. Pemphigus foliaceus običajno enako prizadene moške in ženske, vendar so v nekaterih populacijah ženske bolj prizadete kot moški. Čeprav se pemphigus foliaceus običajno pojavi med 40. in 60. letom starosti, se lahko na nekaterih območjih simptomi pojavijo v otroštvu.
• Geni. Znanstveniki verjamejo, da je večja pojavnost bolezni pri določenih populacijah deloma posledica genetike. Podatki na primer kažejo, da so nekatere različice v družini genov imunskega sistema, imenovane HLA, povezane z večjim tveganjem za pemphigus vulgaris in pemphigus foliaceus.
• Zdravila. Redko se pemfigus pojavi kot posledica jemanja nekaterih zdravil, kot so nekateri antibiotiki in zdravila za krvni tlak. Zdravila, ki vsebujejo kemično skupino, imenovano tiol, prav tako povezujejo s pemfigusom.
• Rak V redkih primerih lahko razvoj tumorja, zlasti rast bezgavke, tonzile ali timusa, povzroči bolezen.

Vrste pemfigusa

Obstajata dve glavni obliki pemfigusa, ki ju razvrščamo glede na plast kože, kjer nastanejo mehurji, in glede na lokacijo mehurjev na telesu. Vrsta protiteles, ki napadajo kožne celice, prav tako pomaga določiti vrsto pemfigusa.

Dve glavni obliki pemfigusa sta:

• Pemphigus vulgaris je najpogostejša vrsta v Združenih državah. Pretisni omoti nastajajo v ustih in na drugih površinah sluznice ter na koži. Razvijajo se v globokih plasteh povrhnjice in so pogosto boleče. Obstaja podvrsta bolezni, imenovana avtonomni pemfigus, pri kateri se mehurčki tvorijo predvsem v dimljah in pod pazduho.
• Listni pemfigus manj pogosta in prizadene samo kožo. V zgornjih plasteh povrhnjice nastanejo mehurčki, ki so lahko srbeči ali boleči.

Druge redke oblike pemfigusa so:

• Paraneoplastični pemfigus. Za to vrsto so značilne razjede v ustih in ustnicah, običajno pa tudi mehurji ali vnete lezije na koži in drugih sluznicah. Pri tej vrsti se lahko pojavijo hude težave s pljuči. Ljudje s to vrsto bolezni imajo običajno tumor, bolezen pa se lahko izboljša, če se tumor kirurško odstrani.
• IgA pemfigus. To obliko povzroča vrsta protiteles, imenovana IgA. Pretisni omoti ali izbokline se pogosto pojavijo v skupinah ali obročih na koži.
• medicinski pemfigus. Nekatera zdravila, kot so nekateri antibiotiki in zdravila za krvni tlak, ter zdravila, ki vsebujejo kemično skupino, imenovano tiol, lahko povzročijo mehurje ali pemfigusu podobne rane. Mehurčki in rane običajno izginejo, ko prenehate jemati zdravilo.

Pemfigoid je bolezen, ki se razlikuje od pemfigusa, vendar ima nekatere skupne značilnosti. Pemfigoid povzroči cepitev na stičišču povrhnjice in spodnjega dermisa, kar ima za posledico globoke, trde mehurje, ki jih ni zlahka zlomiti.

Simptomi pemfigusa

Glavni simptom pemfigusa so mehurji na koži in v nekaterih primerih na sluznicah, kot so usta, nos, grlo, oči in genitalije. Pretisni omoti so krhki in radi počijo, kar povzroči trde rane. Pretisni omoti na koži se lahko združijo in tvorijo grobe lise, ki so nagnjene k okužbam in proizvajajo velike količine tekočine. Simptomi se nekoliko razlikujejo glede na vrsto pemfigusa.

• Pemphigus vulgaris mehurji se pogosto začnejo v ustih, kasneje pa se lahko pojavijo na koži. Koža lahko postane tako krhka, da se ob drgnjenju s prstom lušči. Lahko so prizadete tudi sluznice, kot so nos, grlo, oči in genitalije.

  Mehurčki nastanejo v globoki plasti povrhnjice in so pogosto boleči.

• Listni pemfigus vpliva samo na kožo. Pretisni omoti se pogosto najprej pojavijo na obrazu, lasišču, prsih ali zgornjem delu hrbta, vendar se lahko sčasoma razširijo na druge dele telesa. Prizadeta področja kože se lahko vnamejo in luščijo v plasteh ali luskah. V zgornjih plasteh povrhnjice nastanejo mehurčki, ki so lahko srbeči ali boleči.

Vzroki pemfigusa

Pemfigus je avtoimunska bolezen, ki se pojavi, ko imunski sistem napade zdravo kožo. Imunske molekule, imenovane protitelesa, ciljajo na beljakovine, imenovane desmogleini, ki pomagajo med seboj povezati sosednje kožne celice. Ko se te vezi prekinejo, koža postane krhka in tekočina se lahko združi med plastmi celic ter tvori mehurje.

Običajno imunski sistem ščiti telo pred okužbami in boleznimi. Raziskovalci ne vedo, kaj povzroči, da imunski sistem vklopi lastne beljakovine v telesu, vendar verjamejo, da so vpleteni tako genetski kot okoljski dejavniki. Nekaj ​​v okolju lahko sproži pemfigus pri ljudeh, ki so ogroženi zaradi genetske predispozicije. V redkih primerih lahko pemfigus povzroči tumor ali določena zdravila.