skleroderma

Pregled sklerodermije

Skleroderma je avtoimunska bolezen vezivnega tkiva in revmatična bolezen, ki povzroča vnetje kože in drugih delov telesa. Ko imunski odziv povzroči, da tkiva mislijo, da so poškodovana, povzroči vnetje in telo proizvede preveč kolagena, kar povzroči sklerodermo. Presežek kolagena v koži in drugih tkivih povzroči zaplate napete in trde kože. Skleroderma prizadene številne sisteme v telesu. Naslednje definicije vam bodo pomagale bolje razumeti, kako bolezen vpliva na vsakega od teh sistemov.

• Bolezen vezivnega tkiva je bolezen, ki prizadene tkiva, kot so koža, kite in hrustanec. Vezivno tkivo podpira, ščiti in daje strukturo drugim tkivom in organom.
• Avtoimunske bolezni se pojavijo, ko imunski sistem, ki običajno pomaga zaščititi telo pred okužbami in boleznimi, napade lastna tkiva.
• Revmatične bolezni se nanašajo na skupino stanj, za katere je značilno vnetje ali bolečina v mišicah, sklepih ali fibroznem tkivu.

Obstajata dve glavni vrsti skleroderme:

• Lokalizirana skleroderma prizadene samo kožo in strukture neposredno pod kožo.
• Sistemska skleroderma, imenovana tudi sistemska skleroza, prizadene številne telesne sisteme. To je resnejša vrsta sklerodermije, ki lahko poškoduje krvne žile in notranje organe, kot so srce, pljuča in ledvice.

Za sklerodermo ni zdravila. Cilj zdravljenja je lajšanje simptomov in zaustavitev napredovanja bolezni. Pomembna sta zgodnja diagnoza in stalno spremljanje.

Kaj se zgodi s sklerodermo?

Vzrok skleroderme ni znan. Vendar pa raziskovalci menijo, da se imunski sistem pretirano odzove in povzroči vnetje ter poškodbe celic, ki obdajajo krvne žile. To povzroči, da celice vezivnega tkiva, zlasti tip celice, imenovane fibroblasti, proizvedejo preveč kolagena in drugih beljakovin. Fibroblasti živijo dlje kot običajno, kar povzroča kopičenje kolagena v koži in drugih organih, kar vodi do znakov in simptomov skleroderme.

Kdo zboli za sklerodermo?

Vsakdo lahko zboli za sklerodermo; vendar imajo nekatere skupine večje tveganje za nastanek bolezni. Na vaše tveganje lahko vplivajo naslednji dejavniki.

• Seks. Skleroderma je pogostejša pri ženskah kot pri moških.
• Starost. Bolezen se običajno pojavi med 30. in 50. letom starosti in je pogostejša pri odraslih kot pri otrocih.
• Dirka. Skleroderma lahko prizadene ljudi vseh ras in etničnih skupin, vendar lahko bolezen resneje prizadene Afroameričane. Na primer: 
  • Bolezen je pogostejša pri Afroameričanih kot pri evropskih Američanih.
  • Afroameričani s sklerodermo razvijejo bolezen prej v primerjavi z drugimi skupinami.
  • Afroameričani so bolj nagnjeni k kožnim lezijam in pljučnim boleznim v primerjavi z drugimi skupinami.

Vrste skleroderme

• Lokalizirana skleroderma prizadene kožo in spodnja tkiva in se običajno kaže z eno ali obema od naslednjih vrst:
  • Morpheus ali sklerodermični obliži, ki imajo lahko premer pol palca ali več.
  • O linearni sklerodermi govorimo, ko se skleroderma zgosti vzdolž črte. Običajno se razširi po roki ali nogi, včasih pa se razširi na čelo in obraz.
• Sistemska skleroderma, včasih imenovana sistemska skleroza, prizadene kožo, tkiva, krvne žile in glavne organe. Zdravniki običajno delijo sistemsko sklerodermo na dve vrsti:
  • Omejena kožna skleroderma, ki se razvija postopoma in prizadene kožo prstov, rok, obraza, podlakti in nog pod koleni.
  • Difuzna kožna skleroderma, ki se razvija hitreje in se začne s prsti na rokah in nogah, nato pa se razširi preko komolcev in kolen na ramena, trup in boke. Ta vrsta ima običajno večjo poškodbo notranjih organov.  

Simptomi skleroderme

Simptomi skleroderme se razlikujejo od osebe do osebe, odvisno od vrste sklerodermije.

Lokalizirana skleroderma običajno povzroči zaplate debele, trde kože pri eni od dveh vrst.

• Morphea povzroča zadebelitev kožnih zaplat v trde, ovalne oblike. Ta področja so lahko rumena, voskasta, obdana z rdečkastim ali zmečkanim robom. Pike lahko ostanejo na enem predelu ali se razširijo na druge dele kože. Bolezen običajno sčasoma postane neaktivna, vendar imate lahko še vedno temne lise na koži. Nekateri ljudje razvijejo tudi utrujenost (občutek utrujenosti).
• Pri linearni sklerodermi linije odebeljene ali obarvane kože potekajo po roki, nogi in redko po čelu.

Sistemska skleroderma, znana tudi kot sistemska skleroza, se lahko razvije hitro ali postopoma in lahko povzroči težave ne le s kožo, ampak tudi z notranjimi organi. Mnogi ljudje s to vrsto skleroderme občutijo utrujenost.

• Lokalizirana kožna skleroderma se razvija postopoma in običajno prizadene kožo na prstih, dlaneh, obrazu, podlakteh in nogah pod koleni. Lahko povzroči tudi težave s krvnimi žilami in požiralnikom. Omejena oblika ima visceralno prizadetost, vendar je običajno blažja od difuzne oblike. Ljudje z lokalizirano kožno sklerodermo imajo pogosto vse ali nekatere simptome, ki jih nekateri zdravniki imenujejo CREST, kar pomeni naslednje simptome:
  • Kalcifikacija, nastajanje kalcijevih usedlin v vezivnih tkivih, ki jih lahko odkrijemo z rentgenskim pregledom.
  • Raynaudov fenomen, stanje, pri katerem se majhne krvne žile v rokah ali nogah skrčijo kot odziv na mraz ali tesnobo, zaradi česar prsti na rokah in nogah spremenijo barvo (belo, modro in/ali rdeče).
  • Ezofagealna disfunkcija, ki se nanaša na disfunkcijo požiralnika (cev, ki povezuje grlo in želodec), ki se pojavi, ko gladke mišice požiralnika izgubijo normalno gibanje.
  • Sklerodaktilija je debela in gosta koža na prstih, ki je posledica odlaganja odvečnega kolagena v plasteh kože.
  • Teleangiektazija, stanje, ki ga povzroča otekanje drobnih krvnih žil, zaradi česar se na rokah in obrazu pojavijo majhne rdeče lise.
• Difuzna kožna skleroderma se pojavi nenadoma, običajno z zadebelitvijo kože na prstih rok ali nog. Kožna zadebelitev se nato razširi na preostali del telesa nad komolci in/ali koleni. Ta vrsta lahko poškoduje vaše notranje organe, kot so:
  • Kjerkoli v vašem prebavnem sistemu.
  • tvoja pljuča.
  • vaše ledvice.
  • Vaše srce.

Čeprav se je CREST v preteklosti imenoval lokalizirana skleroderma, imajo lahko ljudje z difuzno sklerodermo tudi znake CREST.

Vzroki skleroderme

Raziskovalci ne poznajo točnega vzroka sklerodermije, vendar sumijo, da lahko več dejavnikov prispeva k stanju:

• genetska sestava. Geni lahko povečajo verjetnost, da nekateri ljudje razvijejo sklerodermo, in igrajo vlogo pri določanju vrste sklerodermije, ki jo imajo. Bolezni ne morete podedovati in se ne prenaša s staršev na otroka kot nekatere genetske bolezni. Vendar so ožji družinski člani ljudi s sklerodermo v večji nevarnosti za razvoj skleroderme kot splošna populacija.
• Okolje. Raziskovalci sumijo, da lahko izpostavljenost nekaterim okoljskim dejavnikom, kot so virusi ali kemikalije, povzroči sklerodermo.
• Spremembe imunskega sistema. Nenormalna imunska ali vnetna aktivnost v vašem telesu povzroči celične spremembe, zaradi katerih se proizvaja preveč kolagena.
• Hormoni. Ženske zbolijo za večino vrst sklerodermije pogosteje kot moški. Raziskovalci domnevajo, da lahko hormonske razlike med ženskami in moškimi igrajo vlogo pri bolezni.